Всемирный день гемофилии

17 апреля Всемирная организация здравоохранения и Всемирная федерация гемофилии отмечают Всемирный день гемофилии.

Цель этого дня – привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови и улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Свертываемость крови (гемостаз) – важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты).

Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения.

Симптомы гемофилии:

длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов – после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;
появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;
частые носовые кровотечения;
внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности;
наличие крови в кале и в моче.

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях – это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить.

Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора.

Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Основное лечение направлено только на купирование его симптомов. Максимально быстро начатое лечение в этих ситуациях поможет предотвратить массивную кровопотерю, уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения.

Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это – плавание. Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение. Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение.

Обеспечение постоянной доступности для людей, страдающих гемофилией, необходимыми лекарственными препаратами, и достаточного количества концентратов факторов свертывания крови являются первостепенной задачей. Это гарантирует возможность жить полноценной жизнью, получать образование, профессию, оставаться активными членами общества.

Инструктор –валеолог Кирилова С.И.